盆腔巨大侵袭性血管粘液瘤一例

　　患者，41岁。4年前妇科普查发现阴道壁囊肿，直径为3.0 cm，未经诊治。因该肿物进行性增大来我院就诊。妇科检查：阴道左侧壁脱出一肿物约10.0 cm×5.0 cm×5.0 cm，肿物于阴道左侧壁粘膜下向上沿伸，阴道内不能扪及其上界，质较软；子宫体正常大小；左侧附件区增厚。初步诊断为阴道肿瘤。入院后b超及ct均提示，左侧盆腔内见一12.0 cm×8.5 cm×14.0 cm大小的肿物，压迫阴道左侧壁，并突入阴道内。行腹部x线摄片及静脉肾盂造影均提示，膀胱明显受压右移，左侧输尿管移位至中线。在本科和普通外科、泌尿外科的协同下行腹部及阴道联合手术。术中在子宫体左后方见16.0 cm×13.0 cm×12.0 cm胶冻状半透明肿物，与周围组织间有疏松结缔组织相间隔。膀胱受压，位于肿物右侧，膀胱容量仅为正常的1/3。肿物沿左侧直肠窝延伸达肛门括约肌，与阴道、直肠紧密粘连，且经阴道左侧壁脱出于阴道外。切除部分阴道肿物行冰冻切片检查，病理诊断为侵袭性血管粘液瘤。在全子宫+左侧附件切除术后，完整切除盆腔及阴道肿物。为预防直肠阴道瘘行乙状结肠造瘘术。由于肿物周围血管丰富术中出血约8 000 ml，予腹腔填塞纱条止血，术后逐日抽取。术后病理检查见：瘤细胞多呈梭形或呈星形(图1，2)，周围基质为粘液样组织，间质内常含数量不等的血管，管壁厚薄不均，血管周围常有少量淋巴细胞或肥大细胞浸润，诊断为侵袭性血管粘液瘤。术后患者恢复良好。
　　讨论　侵袭性血管粘液瘤是一种独立的、罕见的软组织肿瘤，但具有局部浸润及复发的特点。其来源尚有争议。好发于30至40岁女性的外阴、阴道、腹股沟、盆腔及肛周，无包膜，具有胶冻状外观，其生长缓慢，不侵犯临近器官，不发生转移。肿瘤直径一般为3～5 cm，大者可达20 cm。术前易误诊，术后易在数年内复发。




作者单位：毛蕾(200040 上海市华东医院妇产科)
高燕(200040 上海市华东医院妇产科)

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