人的运气有盛衰之别，人们在面对不可知的命数时，往往显得茫然无助。一直以来人们都有
患者22岁，孕0产0。因停经38周，阵发性腹痛9 h于1999年9月13日入院。产前检查，除发现羊水偏少外，其余无异常发现。既往健康。身体检查：血压：112/75 mm hg(1 mm hg=0.133 kpa)，宫高32 cm，腹围90 cm，臀位，胎心率140次，宫缩间隔5～8 min，持续20～30 s。肛门检查：宫口1指松。b超检查：双顶径9.2 cm，羊水过少(1 cm)，臀位，胎盘ⅲ级。当天行剖宫产术。术中未见羊水，分娩顺利。新生儿男性，体重2 650 g，胎脂干燥，面容苍老，脸色青紫，呼吸差，肌张力差，1分钟apgar评分7分。即行气管插管，发觉气管细小，未吸出明显分泌物，加压给氧5 min后能哭，但哭声欠宏亮，面色青紫有所改善，继续给予吸氧。约30 min后发现面色青灰，呼吸困难，经全力抢救15 min后呼吸、心跳停止。尸体解剖：两肾均见大小不一的小泡状囊肿，双肺总重18 g，质实。心脏动脉导管开放扩大并行走异常， 主动脉弓远端狭窄、卵圆孔未闭、右心肥大。病理诊断：(1)两肾多发性囊性肾；(2)两肺发育不全伴肺不张；(3)先天性心脏病。
讨论 肾发育不全综合征，又名potter综合征［1］。是由美国胎婴儿病理学家potter首先报道而得名。此病患儿常有老人面容、眼裂间距大、低位畸形的外耳、明显的内眦赘皮、鸟喙样鼻、鼻根宽广、下颌小、畸形足、舟状腹以及胸壁前后径变小［2］，还可伴有其他畸形。因为肺发育不良，肺泡顺应性差，接受正常的急救后容易发生气胸，患儿往往死于呼吸衰竭，而不是肾功能衰竭［2］。患者多为年轻的初产妇，患儿多为臀位、男性［1］。临床上表现为羊水过少。该综合征病因不明，未发现染色体异常，未见报道有遗传倾向，无特效治疗方法。
(本文编辑：侯存明)
作者单位：吕玲（310005杭州，浙江省建工医院妇产科）
宁玉梅（310005杭州，浙江省建工医院妇产科）
金利方（浙江大学医学院法医学教研室）
沈永浩（浙江大学医学院法医学教研室）
参考文献
1，洪庆成，江敬铭， 主编. 儿科综合征. 第1版. 天津: 天津科学技术出版社，1996.421.
2，richard eb, robert mk, 主编. 宋宇虎，李旺祚，译. 尼氏儿科学精要. 第1版. 西安：世界图书出版公司，1998. 166-167，195.
